Le syndrome de la mort subite du nourrisson (MSN) est défini comme le décès soudain d'un jeune enfant, inattendu de part son histoire, demeurant inexpliqué malgré les examens réalisés après la mort. Ce syndrome survient avec un maximum  de fréquence entre 2 et 4 mois. Le garçon est plus touché que la fille. En 2005, sur les 523 décès enregistrés dans cette classe d’âge en France, 345 était attribués à la mort subite.

Les circonstances du décès sont assez stéréotypées : un nourrisson en parfaite santé, couché normalement quelques heures plut tôt, est retrouvé mort dans son berceau. La position couchée sur le ventre expose plus particulièrement à ce genre d’accident. Il y a parfois une petite régurgitation. La mort est toujours silencieuse : elle n'est précédée d'aucun cri, d'aucun pleur. Ce syndrome serait plus fréquemment rencontré en hiver et au printemps. Il est parfois retrouvé dans les jours précédents, la notion de privation de sommeil, de modification des rythmes de vie habituels, d'infection des voies respiratoires supérieures ou de la prise d'une médication sédative.

Plusieurs hypothèses ont été avancées. Pendant longtemps, on a pensé que des apnées du sommeil étaient responsables. En fait, la respiration d'un nouveau-né est presque toujours irrégulière et les spécialistes ne sont pas parvenus à donner un pronostic aux différents rythmes décelés.

Un dysfonctionnement du système nerveux autonome et un reflux gastro-oesophagien ont été évoqués. Le décès survenant soit par mécanisme respiratoire (fausse-route, spasme laryngé, apnée réflexe) ou cardiaque (réflexe vagal avec bradycardie à point de départ oesophagien).

Des chercheurs de la Faculté de médecine de Strasbourg* avance une nouvelle hypothèse. Selon leurs travaux, l'origine de cette pathologie réside dans une anomalie de la régulation nerveuse du cœur. Le cœur est régulé par 2 systèmes, l’un « sympathique » accélère le cœur, l’autre « parasympathique » ralentie le cœur. Ce serait ce dernier système qui dysfonctionnerait.

Ils ont étudié les cœurs d’enfants décédés de mort subite du nourrisson et comparé ces cœurs à ceux d’enfants décédés d’accident traumatique. Ils ont observé chez les enfants MSN une importante augmentation des récepteurs spécifiques à l'acétylcholine, les récepteurs muscariniques. Or l'acétylcholine est un neurotransmetteur produit par le nerf parasympathique qui assure la transmission de l'influx nerveux ralentissant le cœur. Par ailleurs l’enzyme qui dégrade habituellement ce neurotransmetteur est abaissé par rapports aux autres enfants non MSN. Donc tout contribue à augmenter anormalement le ralentissement du cœur chez les enfants MSN. C’est un facteur de risque considérable, qui associé le plus souvent aux d’ autres circonstances,   peut provoquer l’accident.

Il faut en effet insister  sur l’aspect plurifactoriel de l'accident mortel. En particulier de la fièvre, une infection, vont jouer aussi un rôle. Ainsi il n'existe pas une seule cause pour expliquer la M.S.N mais plusieurs facteurs  associés, qui peuvent survenir à un moment donné chez un enfant donné, pour entraîner la mort par des mécanismes variés. Une dimension familiale existe et on retrouve des familles à risques qui nécessitent une surveillance particulière.

Il est encore trop tôt pour dire si ce travail va avoir des conséquences dans la prévention de la MSN mais on peut imaginer des médicaments qui réguleront l’activité cardiaque chez les enfants à risques.

* Citation: Livolsi A, Niederhoffer N, Dali-Youcef N, Rambaud C, Olexa C, et al. (2010) Cardiac Muscarinic Receptor Overexpression in Sudden Infant Death Syndrome. PLoS ONE 5(3): e9464. doi:10.1371/journal.pone.0009464